Крейцфельдт-Якоб ауруы (CJD) – өте сирек кездесетін және өлімге әкелетін жүйке ауруы. Бұл ауру белгілі «құтырумен ауырған сиыр» синдромының (креси сиыр ауруы) адамдағы нұсқасы ретінде қарастырылады.
CJD кімдерге қауіп төндіреді?
CJD жыл сайын әлем бойынша шамамен 1 миллион адамның бірінде кездеседі. АҚШ-та бұл диагнозбен жыл сайын 350 адам ауырады. Ауру ерлер мен әйелдер арасында бірдей таралады.
Аурудың себептері
CJD-нің негізгі себебі – приондар деп аталатын қалыптан тыс ақуыздар. Ми тіндерін зақымдайтын бұл ақуыздар мида губка тәрізді тесіктердің пайда болуына алып келеді. Бұл процесс жүйке жасушаларының жұмысын бұзып, олардың жаппай жойылуына себеп болады. Сонымен қатар приондар мидағы қалыпты ақуыздарды да өзгерту арқылы аурудың тез таралуына ықпал етеді.
CJD-нің үш негізгі түрі бар:
1.Спорадиялық CJD – ең көп таралған түрі, барлық жағдайлардың 85%-ын құрайды. Бұл кезде ақуыздар белгісіз себептермен өздігінен приондарға айналады. Әдетте аурудың алғашқы белгілері 45-75 жас аралығында байқалады.
2.Генетикалық CJD – бұл мутацияланған PRNP генінің әсерінен пайда болатын тұқым қуалайтын ауру. Барлық жағдайлардың 10-15%-ы осы түрге жатады. Бұл ауру 30-50 жас аралығындағы адамдарда жиі анықталады.
3.Инфекциялық CJD – өте сирек кездеседі, барлық жағдайлардың 1%-ынан азын құрайды. Адамға сыртқы ортадан жұғады. 1996 жылы бұл аурудың осындай жолмен жұғатыны дәлелденгеннен кейін, барлығы 233 жағдай тіркелген.
CJD медициналық процедуралар арқылы да жұғуы мүмкін. Мысалы, егер науқас CJD-мен ауырған донордан орган трансплантациясын немесе қан құюды қабылдаса, ауру жұғу қаупі бар. 1950-1985 жылдары өліктерден алынған гормондармен емдеу нәтижесінде, әлем бойынша кем дегенде 226 адам CJD жұқтырған, оның ішінде АҚШ-та 29 жағдай анықталған.
CJD-нің негізгі белгілері:
• Ақыл-ойдың төмендеуі – науқастың есте сақтау қабілеті нашарлап, ойлау қабілеті бұзылады. • Координацияның жоғалуы – қозғалыстарда тепе-теңдікті сақтай алмау, бұлшық еттің қатаюы. • Галлюцинациялар – науқас шынайы өмір мен елесті ажырата алмайды. • Тұлғалық өзгерістер – депрессия, алаңдаушылық және ашуланшақтық күшейеді.
Ауру өте жылдам өршиді. Науқастар бірнеше ай ішінде қозғала алмайтын, сөйлей алмайтын және өз ортасын сезінбейтін жағдайға жетеді. CJD-мен ауыратындардың 70%-ы диагноз қойылғаннан кейін бір жыл ішінде қайтыс болады. Өлім көбінесе инфекция, жүрек немесе өкпе жеткіліксіздігінен болады.
CJD-ны емдеуге бола ма?
Қазіргі таңда CJD-ның емі жоқ. Дәрі-дәрмектер тек ауру белгілерін жеңілдетуге көмектеседі. Мысалы, кейбір препараттар бұлшық еттің жиырылуын азайтады, ал басқалары алаңдаушылықты төмендетеді. Генетикалық CJD ерте анықталған жағдайда, науқастар өмірдің соңғы кезеңіне дайындалу және отбасын жоспарлау мүмкіндігіне ие болады. Крейцфельдт-Якоб ауруы – сирек кездесетін, бірақ өте қауіпті ауру. Оның таралу жолдарын зерттеу және қауіпсіздік шараларын сақтау бұл аурудың алдын алуға көмектеседі.